Narcolepsie



 



La narcolepsie est un trouble du sommeil très rare, mais assez bien connu à cause de ses symptômes plutôt dramatiques. Ce syndrome, qui tend à persister toute la vie, ne touche environ que trois personnes sur 10 000. Les symptômes de la narcolepsie peuvent être terrifiants au début et continuer d’être une source de frustration même après que la personne s’y soit habituée, mais ils ne causent jamais de maladie grave. Les personnes atteintes de narcolepsie sont habituellement en bonne santé et normales à tous les autres égards. Leur espérance de vie naturelle est exactement la même que celle de personnes non atteintes. Aucune anomalie physique ni lésion des tissus n’a jamais été associée à ce trouble, ni comme cause ni comme conséquence.

La probabilité de narcolepsie est égale chez les hommes et les femmes. En général, ce trouble se manifeste pour la première fois à l’adolescence, mais peut apparaître à presque n’importe quel âge. Les symptômes surviennent souvent un à la fois bien que, chez les personnes de plus de vingt ans, il est plus probable que plusieurs symptômes apparaissent en même temps. Les symptômes peuvent changer au fil du temps chez une même personne, mais aucune tendance générale d’aggravation ou de détérioration n’a été constatée avec le vieillissement.

Les causes de la narcolepsie La cause de la narcolepsie demeure inconnue, mais sa transmission semble liée à l’hérédité. Non seulement a-t-on constaté une tendance familiale, mais aussi toutes les personnes ayant reçu un diagnostic de narcolepsie possèdent un de quelques types de tissus particuliers.

La plupart des symptômes de narcolepsie semblent se produire lorsque le cerveau entre soudainement en état de sommeil paradoxal ou REM ou stade de rêves (avec mouvements oculaires rapides) durant la journée. Par ailleurs, quelques-uns des symptômes se manifestent quand le cerveau entre dans un état semblable au sommeil paradoxal ou REM (SP) sans qu’il y ait perte de conscience.

Le sommeil paradoxal en soi est un phénomène mal compris. La plupart des rêves se produisent pendant le sommeil paradoxal, mais leur signification demeure un sujet controversé et mal connu. Le sommeil entraîne toujours une diminution du tonus musculaire, de la tension artérielle et du pouls, mais ces changements sont particulièrement marqués pendant le sommeil paradoxal. Normalement, en une seule nuit, une personne passera d’un sommeil léger (stade 1) à un sommeil très profond (stade 4) et revient en stade 3 puis 2 et entre en période de rêves ou sommeil REM de quatre à cinq reprises dans une nuit.

Durant le sommeil paradoxal, la personne est habituellement tout à fait immobile et seuls ses yeux bougent, les paupières restant fermées. Un enregistrement des ondes électriques dans le cerveau – un électroencéphalogramme (EEG) – effectué au cours de cette période révèle une activité rapide de bas voltage dans tout le cerveau. Les chercheurs ont observé ce type de tracé chez presque tout le monde, mais ils n’en connaissent pas encore le sens. En outre, ils n’ont aucune explication quant à la manière dont le sommeil paradoxal ou un état semblable au sommeil paradoxal peuvent se produire soudainement chez des personnes éveillées.

Symptômes et complications Les narcoleptiques présentent cinq symptômes courants, mais très peu les présentent tous. Le premier et le plus important est une soudaine envie de dormir pendant la journée; la somnolence est si extrême que la personne est incapable de rester éveillée pendant plus de quelques instants, peu importe ses efforts et même en position debout. Il est plus probable que cela se produise quand une personne est inactive ou s’ennuie, par exemple en classe ou au travail. Toutefois, dans quelques cas, l’envie de dormir se manifeste pendant un effort physique ou un stress. Le sommeil devient tout de suite de type paradoxal, phénomène qui ne se produit jamais en dehors de ce trouble.

Il n’est pas difficile de tirer une personne de ce type de sommeil. Au réveil, elle peut se sentir reposée, mais la fatigue peut revenir très vite et provoquer un autre accès de sommeil. Dans les cas les plus graves, cela peut se produire plusieurs fois par jour. Si la personne narcoleptique n’est pas dérangée, le sommeil peut durer de quelques minutes à quelques heures.

Malgré cela, les narcoleptiques n’ont en fait pas tendance à dormir plus d’heures par jour que les autres personnes. Naturellement, cela signifie que les personnes présentant ce trouble dorment moins la nuit; en effet, elles peuvent se plaindre d’un sommeil nocturne non reposant, souvent interrompu par des cauchemars. Donc, en plus de s’endormir plusieurs fois par jour pour de courtes périodes, les narcoleptiques ont tendance à se réveiller plusieurs fois par nuit.

Les trois autres symptômes de la narcolepsie sont plus rares, mais la plupart des personnes en manifestent au moins un de temps à autre. Tous ces symptômes se manifestent chez des personnes pleinement éveillées, ce qui peut être terrifiant si la personne n’a pas encore reçu de diagnostic de narcolepsie et ne sait pas qu’elle en est atteinte.

Dans la cataplexie, le faible tonus musculaire associé au sommeil paradoxal se manifeste soudainement chez une personne pleinement éveillée dans un moment de vive émotion. Le rire, la colère, la peur, la joie ou, plus souvent, la simple surprise peuvent provoquer un dérobement soudain des jambes de la personne et la faire tomber.

La paralysie du sommeil se produit juste avant que la personne s’endorme ou immédiatement après son réveil. Une paralysie temporaire mais totale empêche la personne de bouger pendant quelques secondes. La paralysie du sommeil n’est en réalité pas si rare, surtout chez les enfants, mais elle constitue un signe de narcolepsie seulement si la personne présente également le symptôme principal de s’endormir soudainement pendant la journée.

Les phénomènes hypnagogiques se manifestent eux aussi juste avant le sommeil ou juste après le réveil, et ils sont également très fréquents chez les personnes exemptes de narcolepsie. En fait, il s’agit de rêves intenses qui se prolongent après le réveil. Étant donné que ces rêves se produisent chez des personnes qui ne dorment pas vraiment, ils sont parfois qualifiés d’hallucinations. Ces hallucinations sont le plus souvent de mauvaise augure. Le sujet « transforme » son environnement et croit voir des monstres à la place des gens qui l’entourent, ou recrée des situations parfaitement réalistes. Par exemple, voir quelqu’un rentrer dans l’appartement comme s’il était chez lui, et se mettre à lui parler, ou voir à la place de son conjoint une bête indescriptible couchée à côté de soi. Ces hallucinations peuvent avoir des effets très néfastes sur l’état de santé psychologique du sujet.

La narcolepsie est associée à une complication possible qui constitue également un risque dans les autres troubles du sommeil, celui d’avoir un accident à cause de la fatigue. L’envie de dormir est si soudaine et irrésistible qu’elle ressemble davantage à une perte de connaissance qu’à un endormissement. Certains se sont endormis au volant. De plus, les personnes qui dorment mal la nuit peuvent ne pas être en forme le jour, qu’elles ressentent ou non une envie de dormir. Même une fatigue légère peut altérer le jugement et rendre dangereuses la conduite d’un véhicule ou l’opération de machinerie lourde. La maîtrise des symptômes de la narcolepsie peut contribuer largement à la prévention des accidents.

Diagnostic Il y a de nombreuses autres causes de fatigue diurne. Les plus courantes sont probablement la dépression, l’apnée du sommeil (troubles respiratoires durant le sommeil) et le manque de sommeil. Cependant, aucun de ces troubles ne provoque une envie de dormir aussi intense ou aussi soudaine que l’envie ressentie par les narcoleptiques.

L’examen classique pour la narcolepsie s’appelle temps de latence multiple d’endormissement (MSLT). La personne passe la journée à une clinique des troubles du sommeil, où elle est encouragée à faire de petites siestes fréquentes. Chaque fois, un électroencéphalogramme (EEG) est obtenu, et des appareils spéciaux mesurent les mouvements oculaires et le tonus musculaire. La tendance à une apparition du sommeil paradoxal, dès que la personne s’endort, évoque fortement une narcolepsie.

Traitement de la narcolepsie La narcolepsie ne se guérit pas, mais les symptômes peuvent être enrayés au moyen de médicaments. Des médicaments appartenant à la classe des stimulants du système nerveux, dont font partie les amphétamines, telles que la dextroamphétamine (DexedrineMD) et le méthylphénidate (RitalinMD), sont utilisés couramment. Le meilleur traitement pour les symptômes de la cataplexie, de la paralysie du sommeil et des phénomènes hypnagogiques sont les antidépresseurs appartenant aux classes des tricycliques ou des inhibiteurs de la monoamine oxydase (IMAO).

Il est peu probable qu’un traitement médicamenteux parvienne à éliminer complètement tout désir de dormir pendant la journée. La meilleure façon d’apprivoiser cette situation consiste à faire de courtes siestes planifiées, habituellement de trois à quatre siestes d’environ vingt minutes chacune. Si le traitement ne parvient pas à enrayer complètement les symptômes, la personne atteinte de narcolepsie préférera probablement éviter les occupations qui l’obligeraient à conduire sur de longues distances ou à opérer de la machinerie dangereuse pendant des périodes prolongées.

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